ТЯЖЕЛАЯ АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ С ЗАМЕДЛЕННЫМ  ОТВЕТОМ НА ИММУНОСУПРЕССИВНУЮ ТЕРАПИЮ:  ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

Э.М. Садабаев; У.Ж. Тажибаева; А. Мурзабек кызы; А.К. Нартаева

doi:10.54890/1694-8882-2025-1-58

Э.М. Садабаев У.Ж. Тажибаева А. Мурзабек кызы А.К. Нартаева

DOI:

https://doi.org/10.54890/1694-8882-2025-1-58

Аннотация

Апластикалык анемия – перифериялык панцитопения жана жилик чучугунун гипоклеткалуулугу менен мүнөздөлүүчү, сейрек кездешүүчү, өмүргө коркунуч туудурган жана жилик чучугунун гетерогендүү оорусу. Ал сөөк чучугунун үч линиялык аплазиясы менен перифериялык цитопенияга алып келет. Анемия, кан агуу, инфекция жана башка бир нече клиникалык симптомдор, адатта, апластикалык анемиянын биринчи көрүнүшү болуп саналат. Көпчүлүк учурларда, апластикалык анемия панцитопенияга алып келип, түпкү клеткаларды бутага алган аутоиммундук механизмдер менен шартталган. Сөөк чучугун трансплантациялоо оор апластикалык анемияны дарылоонун акыркы жолу болуп саналат; бирок, эгерде бул мүмкүн болбосо, биринчи катардагы терапия катары антитимоциттик глобулин жана циклоспорин А менен айкалыштырылган иммуносупрессивдүү терапия колдонулат. Төмөндө биз оор апластикалык анемияны дарылоодо антитимоциттик глобулиндик терапия протоколуна жооп берүүдөгү мүмкүн болуучу кечигүүнү баса белгилеген иштин отчетун беребиз. Антитимоциттик глобулинге келсек, ал иммундук системага ар кандай таасир тийгизиши мүмкүн, анын ичинде кандагы жана перифериялык ткандардагы Т-клеткалардын азайышы, балким, гемопоэтикалык өзөк клеткаларына түздөн-түз таасирин тийгизиши мүмкүн.

Ключові слова:

апластикалык анемия, иммуносупрессивдүү терапия, терапияга жооп

Біографії авторів

Э.М. Садабаев, И.К. Ахунбаев атындагы Кыргыз мамлекеттик медициналык академиясы

Госпиталдык терапия жана гематология курсу кафедрасы

У.Ж. Тажибаева, И.К. Ахунбаев атындагы Кыргыз мамлекеттик медициналык академиясы

Коомдук саламаттык жана саламаттыкты сактоо кафедрасы

А. Мурзабек кызы, Ош мамлекеттик университети

Медицина факультети

А.К. Нартаева, И.К. Ахунбаев атындагы Кыргыз мамлекеттик медициналык академиясы

С.Б. Данияров атындагы фундаменталдык жана клиникалык физиология кафедрасы

Посилання

1. Садабаев Э.М., Тажибаева У.Ж., Арстанбекова М.А., Нартаева А.К., Иманалиева Ф.Э., Маматов С.М. Патогенез апластической анемии (обзор литературы). Вестник КГМА им. И.К. Ахунбаева. 2023;2:56-64. https://doi.org/10.54890/ 1694-6405_2023_2_56

2. Садабаев Э.М., Джакыпбаев О.А., Маматов С.М., Субанбаев Т.К. Эффективность иммуносупрессивной терапии у больных апластической анемией в пожилом возрасте. Клиническая геронтология. 2022;28(11-12):38-43. https://doi.org/10.26347/1607-2499202211-12038-043

3. Segel GB, Lichtman MA. Aplastic Anemia: Acquired and Inherited. In: Kaushansky K, Prchal JT, Burns LJ, Lichtman MA, Levi M, Linch DC. eds. Williams Hematology, 8th ed. McGraw-Hill Medical, New York, NY; 2010:569-590.

4. Young NS, Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood. 2006;108(8):2509-2519. https://doi.org/ 10.1182/blood-2006-03-010777

5. Camitta BM, Storb R, Thomas ED. Aplastic anemia (first of two parts): pathogenesis, diagnosis, treatment, and prognosis. N Engl J Med. 1982;306(11):645-652. https://doi.org/10.1056/NEJM198203183061105

6. Frickhofen N, Heimpel H, Kaltwasser JP, Schrezenmeier H; German Aplastic Anemia Study Group. Antithymocyte globulin with or without cyclosporin A: 11-year follow-up of a randomized trial comparing treatments of aplastic anemia. Blood. 2003;101(4):1236-1242. https://doi.org/10.1182/blood-2002-04-1134

7. Yazer MH, Triulzi DJ. AABB Red Blood Cell Transfusion Guidelines: Something for Almost Everyone. JAMA. 2016;316(19): 1984-1985. https://doi.org/10.1001/ jama.2016.10887

8. Scheinberg P, Young NS. How I treat acquired aplastic anemia. Blood. 2012;120(6):1185-1196. https://doi.org/ 10.1182/blood-2011-12-274019

9. Young NS, Bacigalupo A, Marsh JC. Aplastic anemia: pathophysiology and treatment. Biol Blood Marrow Transplant. 2010;16(1 Suppl):S119-S125. https://doi.org/ 10.1016/j.bbmt.2009.09.013

10. Mohty M. Mechanisms of action of antithymocyte globulin: T-cell depletion and beyond. Leukemia. 2007;21(7):1387-1394. https://doi.org/10.1038/ sj.leu.2404683

11. Rosenfeld S, Follmann D, Nunez O, Young NS. Antithymocyte globulin and cyclosporine for severe aplastic anemia: association between hematologic response and long-term outcome. JAMA. 2003;289(9):1130-1135. https://doi.org/10.1001/ jama.289.9.1130

12. Locasciulli A, Oneto R, Bacigalupo A, Socié G, Korthof E, Bekassy A, et al. Outcome of patients with acquired aplastic anemia given first line bone marrow transplantation or immunosuppressive treatment in the last decade: a report from the European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT). Haematologica. 2007;92(1):11-18. https://doi.org/10.3324/ haematol.10075

13. Zheng Y, Liu Y, Chu Y. Immunosuppressive therapy for acquired severe aplastic anemia (SAA): a prospective comparison of four different regimens. Exp Hematol. 2006;34(7):826-831. https://doi.org/10.1016/j.exphem.2006.03.017

14. Hattori M, Terasawa T, Tsushita K, et al. The status of antithymocyte globulin therapy for adult patients in Japan: retrospective analysis of a nationwide survey. Int J Hematol. 2008;87(1):48-55. https://doi.org/10.1007/s12185-007-0016-9

15. Marsh J, Schrezenmeier H, Marin P, Ilhan O, Ljungman P, McCann S, et al. Prospective randomized multicenter study comparing cyclosporin alone versus the combination of antithymocyte globulin and cyclosporin for treatment of patients with nonsevere aplastic anemia: a report from the European Blood and Marrow Transplant (EBMT) Severe Aplastic Anaemia Working Party. Blood. 1999;93(7):2191–2195.

16. Passweg JR, Marsh JC. Aplastic anemia: first-line treatment by immunosuppression and sibling marrow transplantation. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2010;2010:36-42. https://doi.org/10.1182/asheducation-2010.1.36

17. Afable MG 2nd, Shaik M, Sugimoto Y, et al. Efficacy of rabbit anti-thymocyte globulin in severe aplastic anemia. Haematologica. 2011;96(9):1269-1275. https://doi.org/10.3324/haematol.2011.042622

18. Kadia T., Ravandi F., Garcia-Manero G, Jabbour E, Borthakur G, Estrov Z, et al. 2010. Updated results of combination cytokine immunotherapy in the treatment of aplastic anemia and myelodysplastic syndrome (MDS). Blood. 2010;116:4422–4429.

19. Hayakawa J, Kanda J, Akahoshi Y, Harada N, Kameda K, Ugai T, et al. Meta-analysis of treatment with rabbit and horse antithymocyte globulin for aplastic anemia. Int J Hematol. 2017;105(5):578-586. https://doi.org/10.1007/s12185-017-2179-3

20. Shin SH, Yoon JH, Yahng SA, Lee SE, Cho BS, Eom KS, et al. The efficacy of rabbit antithymocyte globulin with cyclosporine in comparison to horse antithymocyte globulin as a first-line treatment in adult patients with severe aplastic anemia: a single-center retrospective study. Ann Hematol. 2013;92(6):817-824. https://doi.org/10.1007/s00277-013-1674-8