КЛИНИЧЕСКОЙ СЛУЧАЙ СИНДРОМА АРНОЛЬДА-КИАРИ В СОЧЕТАНИИ С ДЕКСТРОКАРДИЕЙ У РЕБЕНКА
DOI:
https://doi.org/10.54890/1694-8882-2024-5-115Аннотация
Синдром Арнольда-Киари - представляет собой редкое врожденное заболевание, характеризующееся снижением объема черепной коробке и изменением анатомии задней черепной ямки. Синдром Арнольда-Киари имеет несколько типов (от 1 до 4), каждый из которых характеризуется различной степенью сдавливания мозга и гидроцефалией, также недавно были добавлены его новые формы (0 и 1,5 тип). на качество жизни пациентов. Заболевание наиболее часто встречается у детей и молодых людей. По оценкам экспертов, его распространенность составляет от 3,2 до 8,4 случаев на 100 000 населения по всему миру. Встречаемость и тяжесть синдром Арнольда-Киари имеют статистически значимую тенденцию к увеличению у женского пола. Этиология синдрома Арнольда-Киари до сих пор не полностью изучена, но предполагается, что генетические факторы и воздействие на плод во время беременности могут играть главенствующую роль в его развитии. Клинически синдром проявляется головной болью, рвотой, нарушением глотания, различными двигательными нарушениями, нарушением координации и длительно сохраняющимся рефлексом Бабинского, слабостью и онемением в конечностях, проблемы со сном и другими симптомами. У пациентов также может развиться гидроцефалия, что увеличивает риск возникновения серьезных осложнений и требует оперативных вмешательств. В статье приведены данные в отношении распространенности, клинических проявлений и лечения синдром Арнольда-Киари, а также собственное клиническое наблюдение течения данного заболевания который сочетается с декстрокардией и гетеротаксией – зеркальным положением внутренних органов у пациента 10 лет. Синдром Арнольда-Киари на сегодняшний день относится к тяжелым врожденным заболеваниям нервной системы, трудно диагностируемом в раннем возрасте, поэтому педиатру важно понимать механизм возникновения данного заболевания, чтобы уметь не только устранить, но и предотвратить нежелательные последствия данного заболевания.
Ключевые слова:
синдром Арнольда-Киари, декстрокардия, клинический случай, ребенокБиблиографические ссылки
1. Nishikawa M, Bolognese PA, Yamagata T, Naito K, Sakamoto H, Hara M, et al. Surgical Management of Chiari Malformation Type I and Instability of the Craniocervical Junction Based on Its Pathogenesis and Classification. Neurol Med Chir (Tokyo). 2022;62(9):400-415. https://doi.org/10.2176/jns-nmc.2022-0078
2. Захарова Е.С., Воробьева А.В. Синдром (аномалия) Арнольда – Киари как проявление врожденного заболевания в практике врача-педиатра (клинический случай). Вестник новых медицинских технологий. 2019;3:34-39. [Zaxarova E.S., Vorob`eva A.V. Sindrom (anomaliya) Arnol`da – Kiari kak proyavlenie vrozhdennogo zabolevaniya v praktike vracha-pediatra (klinicheskij sluchaj). Vestnik novy`x medicinskix texnologij. 2019;3:34-39(In Russ.)] https://doi.org/10.24411/2075-4094-2019-16387
3. Кантимирова Е.А., Шнайдер Н.А., Петрова М.М., Строцкая И.Г., Дутова Н.Е., Алексеева О.В. и др. Встречаемость аномалии Арнольда–Киари в практике невролога. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2015;7(4):18–22. [Kantimirova EA, Shnaider NA, Petrova MM, Strotskaya IG, Dutova NE, Alekseeva OV, Shapovalova EA. The incidence of Arnold–Chiari malformation in neurological practice. Nevrologiya, neiropsikhiatriya, psikhosomatika = Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics. 2015;7(4):18-22. (In Russ.)]. https://doi.org/10.14412/2074-2711-2015-4-18-22
4. Sari SA, Ozum U. The executive functions, intellectual capacity, and psychiatric disorders in adolescents with Chiari malformation type 1. Childs Nerv Syst. 2021 ;37(7):2269-2277. https://doi.org/10.1007/s00381-021-05085-z
5. Han Y, Chen M, Wang H. Chiari I malformation in patients with RASopathies. Childs Nerv Syst. 2021;37(6):1831-1836. https://doi.org/10.1007/s00381-020-05034-2
6. Thompson DNP. Chiari I-a 'not so' congenital malformation? Childs Nerv Syst. 2019;35(10):1653-1664. https://doi.org/10.1007/s00381-019-04296-9
7. Klekamp J. Chiari I malformation and syringomyelia. Neurosurg Focus. 2015;38(4):E12. https://doi.org/10.3171/2015. 1.FOCUS14783
8. Мозаев C.B. Особенности патогенеза, клиники и диагностики аномалии Киари 1-го типа. Нейрохирургия. 2012;3:1 3-9. [Mozaev S.V. Features of pathogenesis, clinic and diagnostics of Chiari type 1 anomaly. Nejrohirurgija. 2012;3:1 3-9. (In Russ.)].
9. Najm HK, Karamlou T, Ahmad M, Hassan S, Yaman M, Stewart R, et al. Biventricular Conversion in Unseptatable Hearts: "Ventricular Switch". Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2021;33(1):172-180. https://doi.org/10.1053/j.semtcvs.2020.08.010
10. Leonardi B, Perrone M, Calcaterra G, Sabatino J, Leo I, Aversani M, et al. Repaired Tetralogy of Fallot: Have We Understood the Right Timing of PVR? J Clin Med. 2024;13(9):2682. https://doi.org/10.3390/jcm13092682
11. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, Bozkurt B, Broberg CS, Colman JM, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139(14):e698-e800. https://doi.org/10.1161/CIR. 0000000000000603
Загрузки
Опубликован
Как цитировать
Выпуск
Раздел
